Keel :
SWEWE Liige :Kasutajanimi |Registreerimine
Otsing
Encyclopedia kogukond |Encyclopedia vastused |Esita küsimus |Sõnavara tundmine |Laadi teadmisi
Eelmine 1 Järgmine Valige Pages

Angioödeem

Angioödeem (angioödeem), tuntud ka kui hiiglane urtikaaria, on koht naha või limaskestade piirangutest lahti kudede turse, võib jagada omandatud ja pärilike tüübid. Angioödeem ja urtikaaria on sugutipea on toiduaine-, ravimi-või putukahammustuste põhjustatud ägeda allergilise reaktsiooni. Haigus võib tekkida ainult sugutipea ja urtikaaria esineda samaaegselt. Laste vastuvõtlikud sugutipea turse, väljendatud sugutipea eesnahk turse ja läikiv, suur blister. Kuid ei mõjuta urineerimine. Sageli tekib öösel, sügelus ei olnud märkimisväärne, võib vaibuma omal mõne päeva jooksul. Glans eesnahk angioödeem ravi on ka lihtsam diagnoosida lihtne, tuleb hoida puhtad ja kuivad, vajaduse korral pühkida 1:1000 bensalkoonium bromiid kahjustus. Keeruline süsteemse urtikaaria saab suulise kloorfeniramiini difenhüdramiini ravi retseptiravimitega.Kliiniline

Omandatud angioödeem toimus peamiselt kudedes lahtised osad (nagu silmalaugude, huulte, keele, genitaale, käed ja jalad, jne). Kahjustused piirangutest paistetus, halvasti, näitab värv või kahvatu punane, särav pind, puudutage pommide seksikas, enamasti ühe, mõnikord mitu, sügelus ilmne, aeg-ajalt kerge turse ja ebamugavustunne. Tavaliselt kestab 1-3 päeva, võib kahaneda, kuid võib olla ka samas kohas korduvalt. Sageli kaasneb urtikaaria, kõriturse võib olla seotud isegi põhjustada hingamisraskusi või isegi lämbumist Surmaga, seedetrakti kaasamine võib olla kõhuvalu, kõhulahtisus ja muud sümptomid.

Pärilik angioödeem enamikul patsientidest lapsepõlves või noorukieas algav, sageli korduvate rünnakute keskel või isegi terve elu, kuid algav keskeas vähendab sagedust ja raskusastet; trauma või infektsioon võib põhjustada haigusi. Ühine nägu, jäsemed ja genitaale jms. Kahjustused piirangutest mitte-pastoosne nahaalune turse, sageli ühe teadlikult sügelus; kaasates ka suuõõne, kõri, hingamisteede ja seedetrakti limaskestas, jne ja vastava jõudlust. Üldiselt 1-2 päeva kaugusel.

Haiguse diagnoos põhineb tavalistel kliinilised nähud tavaliselt raske diagnoosida; varasemas eas avalduvad ning kui perekonnaliige on ligi pool haigus, siis peaks kaaluma pärilik angioödeem, vähenenud seerumi C1INH testimine aidata diagnoosi.

Haiguste patoloogia

Angioödeem (angioedima) on koht nahaaluskoe või limaskestade või lahtise osa limaskesta büroo turse, sub-omandatud ja pärilike kahte tüüpi omandatud ja pärilike, viimane on haruldane. Põhjus omandatud angioödeem, millega sageli kaasneb muu atoopiline haigused. Selle esinemissagedus ja urtikaaria sarnane narkootikumide, toidu, sissehingamine ja füüsikaliste tegurite ja muud põhjused. Pärilik angioödeem on autosoom domineeriv pärandist, peamiselt C1-esteraasi inhibiitori (C1esterase inhibiitor ClINH) funktsionaalsed puudujäägid. A2 globuliini seerumis C1-esteraasi inhibiitori puudulikkus või summa normaalne ja puudulik funktsioon umbes 15%. Tänu trauma, pingutavat füüsilist koormust või emotsionaalne

Elamus ja muudest teguritest, mille põhjuseks ülemäärane aktiveerumine C1, mis aktiveerides C4 ja C2 ja vabastamise bradükiniini. Veres plasmiiniks (plasmiiniks) osalemine bradükiniini suurenenud läbilaskvus veresooni ja nuumrakkudest vabastama histamiini, mistõttu angioödeem. Krambid C4 ja C2 vähendati, vähendades Uinuva C4. Haigus C1 tase oli normaalne, omandatud angioödeem identifitseerimine.

Angioödeem iseloomustab mitte-pehme turse, punetus pehmete kudede turse, pärilike, see võib omandada. Pärilik angioödeem (Hae) tõttu C1 inhibiitor geenimutatsioone põhjustatud autosoom domineeriv haigus. Defektne geen ei tooda piisavalt vere plasmas C1 inhibiitor, mis tulenevad aktiveerimist C1, C2 ja C4 ja tarbimine. See on jagatud tüüp I (C1 inhibiitor valgud on madal) ja II tüüpi (C1 inhibiitor on funktsionaalne vead, normaalse plasma) (1,2). Omandatud angioödeem võib punetiste tulemuslikkuse viimastel narkootikume angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitor.

Diagnoos ja ravi

Diagnoos

Pärilik angioödeem (pärilik angioödeem) on haruldane autosoom domineeriv haigus, trauma või šokk sageli rohkem kui 10 tundi pärast seda, kui juhtum võib olla korduv mitte-sügelev angioödeem (tavaline nägu ja jäsemed jne). Kahju võib olla mõne sentimeetrise diameetriga või raamatupidamise pool keha, 1-3 päeva möödas, kuid kerge tagasilangus. Kuna lapsed või noored saaksid hakata korduv rünnakud ja üle 40-aastased. Võib esineda ka suu-, kõri-, mao-seedetrakti ja hingamisteede limaskesta. Patsiendid võivad olla tingitud äkksurma kõriturse ja pehme. Diagnoos põhineb ootamatu suur mööduv depressiivne paistetus kadus paar tundi päevas või nii sageli hõlmab silmalaugude, huulte, keele, suguorganite, juuksed, jalad ja muud osad, haiguse raske diagnoosida. Kui varakult ilmnemise, pereliikmete, ligi pool kopp algusega, varase algusega seedetrakti või hingamisteede sümptomid, tuleb pidada pärilik angioödeem. Seerum esteraasi inhibiitor valk, C4 ja C2 madalam mõõtmistulemus, diagnoos on võimalik määrata.

Ravi

Omandatud angioödeem töödelda samade üldiste urtikaaria, pärilik angioödeem saadaval alküün hüdroksüül androstendioon isoksasooli (danasool) või stanozolol (stanozol) suurendada CIINH sünteetiline plasmiiniks vähendada rolli C2 sümptomite leevendamiseks. Samuti püüame aminokapronhape või traneksaamhappe (traneksaamhape) inhibeerida vere plasminogeeni aktiivsus. Patsiendid enne ja lisaks sümptomaatiline ravi ägeda rünnaku, kuid keegi sisend värske plasma täiendamiseks C1 esteraasi inhibiitor, kuid sisaldavad ka värske plasma täiendavad komponendid jättes mõnedel patsientidel sümptomite teket. Juhul kõriturse peaks olema valmis endotrahheaalset intubatsiooni või trahheostoomia, antihistamiinikumid üldiselt kehv efektiivsust.

Kohtuasi kirjeldus

Seroloogilisi diagnostika ja kaasaegne ravi niipea, HAE kui leitakse varakult, võimalik täielikult ära hoida. Baranwal jne (4) hiljuti teatas, et nad Chandigarh (India City) nägi kolmel juhul. Kuigi viimastel India C1 esteraasi inhibiitor keskenduda, kuid väga kallis. Samamoodi hädaolukorras, uus külmutatud plasma ei ole lihtne saada. Seetõttu ägedate rünnakute vältimiseks edasiarendamist surm muutub eriti oluliseks. HA E androgeenide täpne toimemehhanism ei ole selge, kuid arvatakse, uimastite kasv sünteesi maksas C1 inhibiitor valgud avaldavad oma ravitoime. Nende pikaajaline kõrvalmõjud võttes mehelik, suurendada LDL kolesterooli, kuid ka võib olla seotud maksa kasvajaid. Ravis HAE, stanozolol on parem kui danasool, sest selle kõrvaltoimed on väiksem ja odavam.

11-aastane poiss on viimase viie aasta jooksul, korduvad episoodid (6-7 korda / aastas) käed, jalad ja nägu paistes, koos heliga paksem, hingamisraskused. Iga episood kestab 2-3 päeva, sümptomid kadusid pärast kasutades kodus õiguskaitsevahendid. Salasuhe kõhuvalu, alguses episood erineda, kuid ei ole sügelus, punetus või ekseem. Ilmselt need rünnakud iga toiduaine-, ravimi või muu juhusliku haigusi. Pere ajalugu näitas ema lapsest saati ja on sarnane haigushooge patsientidel vanem vend oli sarnane episood, ja vanuses 8 sarnase rünnaku suri respiratoorse distressi.

Füüsilise läbivaatuse, patsiendi silmalaugude, huulte ja käeseljal kerge mitte-pehme turse, kerge heli halvemaks. Kaudne laryngoscopy näitab kõriturse kaasates fossa voldid, õige ja vale häälepaelad. Kliiniline diagnoos pärilik angioödeem, ödeem (Hae).

Vereanalüüs, uriinianalüüsi, maksa ja neerude funktsiooni oli normaalne. Eeldatav plasma C4 rada sõeluuringu meetodeid, et muuta ühine ja selle väärtus vähenenud 0,14 g / l (normaalne 0,20-0.50g / L). C1 esteraasi inhibiitor väheneb ka hinnanguline väärtus 29% (tavaline 70-130). Patsientidele, kellel suukaudne stanozolol ravi kuus nädalat 1mg kaks korda päevas, praeguse haiguspuhangut on leevendanud. Kui vähendamine säilis, annust vähendada ühe korrani päevas 1mg, kuueks kuuks. Maksafunktsiooni regulaarselt jälgida ravi ajal, ilma eranditeta. Küsi vanemad haiguse olemust, kuigi ema on väga vähe väga kerge rünnata, kuid ei vaja aktiivset sekkumist, tema seerumi C4 tase langes 0.06g / L, C1 esteraasi inhibiitor vähendatakse 29%, kui laps isa need kaks parameetrit olid normaalsed.

Omandatud või päriliku angioödeemi pea ja kaela sageli mõjutatud võivad olla eluohtlikud. Enne leiutis kaasaegne ravi, pärilik angioödeem suremus oli 20%, ja surma põhjuseks oli ootamatu kõriturse põhjustada lämbumist. Läbi varajane avastamine, patsiendi ja vanemate haridus, et vältida selliseid kahetsusväärne intsidente, sest see haigus on kergesti ennetatavad ja ravitavad. Sõltuvalt patsiendi seisundist võib nõuda eri liiki ravi, kuid selle kliiniline raskus ja laboratoorsed kõrvalekalded pole selge korrelatsioon.

Ägeda rünnakuid HAE ei ole lihtne, sest antihistamiinikumid, steroidid või adrenaliini see kõik ilma erilise eduta. Krambid on kindlaks tehtud, võimalik juhul puhastatakse C1-esteraasi inhibiitori kontsentraat ravi. Kui hädaolukorras ei ole sellist sünteesi pärssiv tegur, uus külmutatud plasma suuda püsida kriisi. Puudumisel mis tahes muud meetodit, nagu trahheotoomiat kirurgiline sekkumine aitab. Ennetamine on parem kasutada lühiajaliste androgeenide nagu stanozolol või danasool, saavad nad seeläbi vähendada tootmist C1 inhibiitor. Androgeenide kõrvaltoimeid naistele ja lastele, ja seega ei saa olla pikaajaline kasutamine nende ravimitega. Kuid kasutada väga väikestes annustes vahelduvalt patsient võib olla suhteliselt asümptomaatiline. Epsilon - aminokapronhape (12-18g / ööpäevas) või super-heksaanhape on vähem tõhus kui meessuguhormooni.

Profülaktiline operatsioon peaks olema valiv (eriti pea ja kael) kasutada enne operatsiooni võib põhjustada ägeda.

Võrdle haigus

Angioödeem on patsientidel toiduaine-, ravimi-või putukahammustuste jms põhjustatud eesnaha sugutipea kohalike ägeda allergilise reaktsiooni. Haigus võib esineda eesnaha sugutipea, võib esineda ka teiste kehaosade lahti nahaaluskoe, helepunane või kahvatu nahakahjustused turse, turse pingeline läikiv realm ebaselge. Haigus esineb sageli öösel, sügelus ei ole märkimisväärne ja ei ole üldine halb enesetunne, sageli seostatakse urtikaaria, võib vaibuma omal mõne päeva jooksul. Rasketel juhtudel võib ravi suukaudsete antihistamiinikumid. Urtikaaria ja angioödeem (urticariaandangioedema), mida tuntakse ka urtikaaria ja angioödeem kaks võivad esineda eraldi või samaaegselt; väljendub naha taandus jätmise sõrme turse, mis mõnikord haarab ülemiste hingamisteede või seedetrakti limaskestas. Urtikaaria ainult kahju naha pinnale näitas punast serpiginous äär, kesk kahvatu tükke lööve, mõnikord sulanduvad tohutu lööbe angioödeem kahjustused hõlmavad välisosa (sh nahaaluse), kuvatakse lihtne kindlaks piirangud turse. Need väljendid võivad olla hetkel korrata episoode kiire tekkimine ja mitte rohkem kui kuus nädalat, kui äge, krooniline reaktsioon.


Eelmine 1 Järgmine Valige Pages
Kasutaja Ülevaade
Kommentaare veel ei ole
Tahan kommenteerida [Külaline (3.17.*.*) | Kasutajanimi ]

Keel :
| Kontrolli kood :


Otsing

版权申明 | 隐私权政策 | Autoriõigus @2018 World entsüklopeediline teadmisi