Keel :
SWEWE Liige :Kasutajanimi |Registreerimine
Otsing
Encyclopedia kogukond |Encyclopedia vastused |Esita küsimus |Sõnavara tundmine |Laadi teadmisi
Eelmine 1 Järgmine Valige Pages

Akromegaalia

Akromegaalia (akromegaalia) oli peamiselt tingitud ajuripatsi kasvaja või ajuripatsi GH süljeeritus kasvuhormooni GH rakkude hüperplaasia (GH) põhjus. Püsivad liigne sekretsioon GH gigantism põhjustatud enne epiphyseal sulgemise pärast epiphyseal sulgemise tulemusena akromegaaliat. Fingertip jäseme hüpertroofia hiiliv, aeglases luu ja pehmete kudede, siseelundite hüpertroofia peamise funktsiooni täitmiseks pale vahetas omanikku mast lõpuni varvas, paks nahk, siseorganid suureneb, luude ja liigeste haigus. Diagnoos ja ravi selle haiguse viibib sageli, ajuripatsi kasvaja compression sümptomid, diabeedi ja diabeedi infektsioon, kõrge vererõhk, südame-veresoonkonna haigused, hingamisteede haigused ja esinemissageduse suurenemist käärsoolevähi ja teiste pahaloomuliste kasvajate, tõsine mõju patsientide tervisele ja elukvaliteedile, vähendada elu.Etioloogia ja patogenees

Liigne sekretsioon ajuripatsi GH on peamine põhjus akromegaaliat, mis moodustab rohkem kui 95% kõigist kasvajatest. Väljaspool hüpofüüsi kahjustused võivad põhjustada ka haigusi, kuid suhteliselt harva.

Patoloogia, mis toimub osade ajuripatsi kasvajaid, sealhulgas tihe graanulid ajuripatsi kasvaja, hõre osakeste tüüp GH adenoomi, GH ja PRL segatud adenoomi, prolaktiini hormooni adenoomi ja haruldaste eosinofiilide tüviraku adenoom ja rohkem hormoon adenoomi, GH kartsinoom või metastaseerunud; lisaks MEN-1 McCune-Albrighti sündroomiga Carney keeruline sündroom hõlmab hüpofüüsi jms võivad olla ka ilminguid akromegaaliat või gigantism. Põhjustatud välistest teguritest ajuripatsi akromegaaliat harva, peamiselt emakaväline GH sekretsiooni kasvajad (nagu laid kasvajad), GHRH eritavate kasvajad (sealhulgas hüpotaalamuse hamartoma, ähmane hüpotalamuse kasvajate ganglion kasvajate, samuti ümbritsevate kudede saarekeste rakkude kasvajad, bronhide ja soolte kartsinoid kasvajad, kopsuvähi, neerupealise adenoom medullary kilpnäärmevähi ja feokromotsütoom). Kuna haigus diagnoositakse hilja, peamiselt GH kasvaja läbimõõt> 10 mm, umbes 30% kasvaja sadul ja sadula väljaspool areng, umbes 30% on invasiivsed, võib mõjutada luude ja dura. [1-2]

Kliiniline

Akromegaalia hiiliv, aeglane, pooled patsientidest diagnoositi rohkem kui 5 aastat kestnud pikim rohkem kui 30 aastat. Peamised kliinilised nähud patsientidel ajuripatsi kasvaja sõltub nende suurusest, kasvutempo, kasvuhormooni sekretsiooni normaalne ajuripatsi kude tingimused ja mõju rõhumine. Peamiselt sealhulgas ajuripatsi kasvaja lokaalne rõhumise ja liigne sekretsioon GH. [3]

Ajuripatsi kasvaja kompressiooni sümptomid

Kuna haiguse algus on aeglane, diagnoosi hilinemise mitu 5-10 aastat, avastati ajuripatsi kasvaja sageli suur adenoomid oleks ümbritsevate struktuuride rõhumine. 1) peavalu, 2) hägune nägemine, nägemisvälja defektid, silma lihaste paralüüs, kahelinägemine; 3) suur kasvaja rõhumine GH normaalne ajuripatsi kude, patsientidel võib esineda ajuripatsi hypofunction 4) kõrge PRL hüperlipideemia sagedamini 5) kasvaja suureneb mõjuta hüpotalamuse, võib olla isutus, hüperaktiivsus, ülekaalulisus, unehäired, ebanormaalne reguleerimise kehatemperatuur, tõusnud intrakraniaalne rõhk nagu magediabeet ja hüpotalamuse düsfunktsioon jõudlust.

2. GH süljeeritus tulemuslikkuse

GH süljeeritus võib põhjustada luude, kõhrede ja pehmete kudede vohamise. Akromegaalia paks nahk, Rasvane süljeeritus (õli tekstuur), higi süljeeritus (liighigistamine). Eriti silmapaistev juht ja näo, huulte hüpertroofia, nasolabial kordset tõusu, pea tagasi oli aju nagu pakseneb naha otsaesine kortsud hüpertroofia, nina laius suur keel. Suurenenud pea ümbermõõt suurenenud alalõua väljaulatuv, hammas Pööret, occlusal probleeme, võib olla temporomandibulaarne artriit, kulmude ja põsesarnad liiga pikk nina suureneb, häälepaelad muutunud paks, väljendunud sügav. Käed ja jalad paksud, lihavad, sõrmed paksem, ei saa trahvi liigutusi, valmis mütsid kindad liiga väike, ikka on vaja suurendada täiskasvanud suurus. Võib olla naha pigmentatsiooni, acanthosis nigricans ja hirsutism. Luude ja liigeste haigused ja suurema esinemissagedusega liigesvalu, kaasates õla, puusa-, põlve-, lülisamba, liigeste liikumine häire, jäigad liigesed, kyphosis ja barrel rinnus, ventilatoorse häire, võivad kaasa aidata kopsuhaigus juhtuda. Heel pad (kand pad) võib olla paksenenud, lihasnõrkus, lihasvalu ja isegi jõudlust. Käe pehmete kudede hüperplaasia ja võib suruma keskmine närvi, põhjustades karpaalkanali sündroom. Hüpertroofia nimmepiirkonna närvijuurte võib olla tugev valu. [4-5]

3 tüsistused

Halva prognoosiga haiguse, puude või surma, ilmselt suurema tüsistuste nagu südame-veresoonkonna haigused, diabeet, kopsuhaigus ja pahaloomuliste kahjustuste keskmine eluiga 10 aastat.

(1) glükoosi metabolismi: patsientidel võib GH ja IGF-1 ekspressiooni liigne sekretsioon insuliiniresistentsus, glükoositaluvuse häire (29% kuni 45%) ja isegi sekundaarne diabeet (10% kuni 20%), mis on tingitud suurenenud insuliini sekretsiooni hüperinsulineemia, võib olla seotud hüpertriglütserideemia lipoproteiinlipaasi aktiivsus vähenes.

(2) kopsuhaigus: sagenemist kopsuhaigus, kopsufunktsiooni häired, vähenenud kopsumaht, kogu kopsumaht suureneb; võib olla ülemiste hingamisteede ja hingamisteede ahenemist, tõstes seega hingamisteede nakkused, hingeldus ja hingamisraskus; võivad uneapnoe uneapnoe sündroom ja suure keele pärast prolapseeruda sissehingatava kollaps hüpofaarünksis ja seega suurendada patsientide suremus.

(3) Südame-veresoonkonna haigused: peamiselt südame hüpertroofia, interstitsiaalne fibroos, südame laienemine, vasaku vatsakese düsfunktsioon, südamepuudulikkus, südame isheemiatõbi ja ateroskleroosi. Hüpertensioon ja hüperinsulineemia, neeruvaagna suurenenud neerutorukestes naatriumi naatriumi retentsiooni, suurenenud ekstratsellulaarse mahu reniin - angiotensiin - aldosterooni süsteemi aktiivsus ja suurenenud erutuvus sümpaatilise närvisüsteemi. Südame-veresoonkonna haigused ja GH, IGF-1 suurendab ja pikk kestus suhe.

(4) Muud probleemid: Selle haigusega patsientidel võib olla 1,25 - (OH) 2D3 tase suurenes, samal ajal kui kasvu soolestikus kaltsiumi imendumist ja hüperkaltsiuuriaga suurenenud kuseteede kivid. Tuleks kaaluda, kui hüperkaltseemia seotud hüperparatüreoos (mitme sisesekretsioonisüsteemi neoplaasia). Hüperfosfateemia ja neerude neerutorukestes fosfori suurenenud. Lisaks suurenenud luukadu, aitab Osteoporoosi esinemissagedus. Kõrge esinemissagedus koolon polüübid ja koolon, pärasoolevähki esinemissagedus suurenenud, ja nahk rippus (naha sildid) suurenes korrelatsiooni.

4. Pange tähele, et vastava kliinilise sündroomiga

Mõned patsiendid mitme endokriinsüsteemi kasvaja tüüpi sündroomi 1 ((MEN-1)) perekonnaanamneesis MEN-1 kuigi esinemissagedus akromegaaliat ei ole suur, kuid kui patsient hüpoglükeemia, hüpokaltseemia oli oluliselt kõrgem tuleks väga kahtlustatakse haiguse esinemist. Kilpnäärme sõlmed on võimalik esitada või hajus laienemine võib tekkida ka kilpnäärme. McCune-Albrighti sündroomiga Carney keeruline sümptomeid peale täitmist akromegaaliat on ka muid asjakohaseid sündroomi sümptomeid. [6-7]

Laboratoorsed analüüsid ja dünaamiline katse

Seerumi kasvuhormooni taset

Tavaline hüpofüüsi kasvuhormooni sekretsiooni pulseeriva sekretsiooni koos magada - Wake tsükkel näitas ööpäevase rütmi muutused, ja ohustatud liikumine, stress ja ainevahetuse muutusi. Tavaline päev seerumi kasvuhormooni tase kõigub märgatavalt, vahemikus kuni 0.2ug/L-60ug/L. Paast või juhuslik veri GH tase ei kasutata diagnostika näitaja, kuid tühja kõhuga seerumi kasvuhormooni taset või päev korda keskmine seerumi kasvuhormooni taset võib kasutada läbivaatuse või ravi efektiivsust ja muutusi seisundi näitajad. Hiina akromegaaliat üksmeel soovitas kasutada tundlikkus ≤ 0.05ug / L, GH avastamise meetod. Kuigi keskmine mõõdetud radioimmuunanalüüs seerumi GH minimaalne väärtus on ainult 1,5 ~ 2.0μg / L, tundlikkus oli ainult 0.5μg / L. Immunofluorestsentsuuring või immuunsüsteemi luminestsents mõõtmise tundlikkust kuni 0,005 ~ 0.01μg / L, suure täpsusega. [8]

2. Vere IGF-1

Liigne sekretsiooni GH võib põhjustada pikaajalist akromegaaliat, GH neid mõjusid vahendavad põhiliselt IGF-1, mis tuleb läbida, IGF-1 sisaldus veres IGF-1 siduvaid valke siduvate, pikk poolestusaeg, kontsentratsioon on stabiilsem mõõtmine võib kajastada 24h enne bioloogilist efekti GH sekretsiooni; Aktiivsemad akromegaaliat patsientidel IGF-1 kontsentratsioon suurenenud, mistõttu seerumi IGF-1 saab kajastavad krooniline ülemäärane sekretsioon GH on oluline näitaja haiguse diagnoosimisel. Seerumi IGF-1 tase normaalse sugu ja vanus on erinev, nii määramisel tulemused peaksid olema soolise võrdõiguslikkuse ja samaealiste kontrasti.

3 muu avastamise indeks

Kuseteede GH ja IGF: määramine uriinist GH aja kajastada summas GH sekretsiooni ja seerumi IGF-1 oli positiivne korrelatsioon.

Vere IGF siduva valgu -3 (IGFBP-3): Uuringud on näidanud, et aktiivne akromegaaliat, IGFBP-3 suurendada. Otsustamaks, kas haigus on aktiivne ja kirurgia, veri IGFBP-3 suhe IGF-1 on väärtuslikum. Hiljuti konkreetse radioimmunotesti IGFBP-3 tasemed ja kinnitas ka, et ta on muudatusi akromegaaliat haiguse markerite ja glükoosi inhibitsiooni testi teel, mõned patsientide omast kuigi seerumi GH ja IGF-I tase oli alla surutud, IGFBP -3 tase on ikka normaalne kõrgus. IGFBP-3 sisaldus suureneb vanusega ja langus. Enamik normaalne täiskasvanud veri IGFBP-3 kontsentratsioon oli 2 ~ 4 mg / l, ja haiguse aktiivsuse patsientidel sageli ületada 10 mg / L.

4 sokerirasituskoe

Sest kliiniline diagnoos akromegaaliat ja gigantism Levinuim test on ka käesoleva kohtuotsuse erinevaid ravimeid, kirurgia ja kiiritusravi oluline alus. Vastavalt "Hiina akromegaaliat ravi normid," glükoosi koormuskatse on 3 tundi GTT test. Patsiendid 75g glükoosi vastavalt 0min, teenides 30,60,120 ja 180min pärast veresuhkru test veresuhkru ja GH kontsentratsiooni. Veresuhkru glükoositaluvuse test teha kindlaks, kas nõuded, kui glükoosisisaldus tipp üle 50% tühja väärtusega, mis näitab, et ta on jõudnud glükoosi koormusega seotud nõuded; seekord GH madalaim tase langenud ≤ 1.0ug / L, on määratud olema vaoshoitud, põhireegel akromegaaliat. Võib kasutada diabeet jahu asemel glükoosi, kui veresuhkur nõuetele, test on kvalifitseeritud. Enamik patsiente naisel GH taset või ei vastust glükoosi ei saa maha surutud kuni 1UG / L või vähem. [9]

Imaging

Luu ja pehmete kudede pildistamine: akromegaaliat ja väljaspool kolju näitas tüüpiline plaat paksenemine, paksenemine takistus pardal; alalõua ramus pikenemine, alalõua nurk nüristumine, keha eend, hammustada tänapäeval Enne ülemised hambad hambad, nina ja mastoid on ülemäärane gaasistamine; jala luu kaugema Rivistö luu põimik hüperplaasia iseloomustas klastrite lilled ja jala luu võib olla paksenenud koore paksenemine, liigese Pööret kämbla pea proksimaalne faalanks väikese eksostoos. Teised veel nähtav selgroolüli suureneb karpjas istmik marginaal deformeerunud kere kinnikiilumise ja rindkere kyphosis inetus. Akromegaalia kand pad pehmete kudede paksenemist, X line joontihedusega üle 23mm on kliiniliselt olulisteks. Kuid X-ray mõõtmised erinevates suurendus projektsioon iga inimene võib olla vigu, B ultraheli, CT, MRI mõõtmistulemusi täpsem, B-, vaid ka selle madal hind, lihtne ülevaade Seevastu kui eelistatud meetod, B-normaalne mõõtmised inimese kand pad paksus vähemalt 21 mm.


Eelmine 1 Järgmine Valige Pages
Kasutaja Ülevaade
Kommentaare veel ei ole
Tahan kommenteerida [Külaline (54.89.*.*) | Kasutajanimi ]

Keel :
| Kontrolli kood :


Otsing

版权申明 | 隐私权政策 | Autoriõigus @2018 World entsüklopeediline teadmisi