Keel :
SWEWE Liige :Kasutajanimi |Registreerimine
Otsing
Encyclopedia kogukond |Encyclopedia vastused |Esita küsimus |Sõnavara tundmine |Laadi teadmisi
Eelmine 1 Järgmine Valige Pages

Müokloonus

Müokloonus sündroom, tuntud ka kui läänes, on omapärane epilepsia lapseeas varajane algus, koos erivorm spasm, 90% olulise vaimse, füüsilise kängumise tundemärke.

Mõistete selgitus

Müokloonus sündroom, tuntud ka kui läänes, on omapärane epilepsia lapseeas varajane algus, koos erivorm spasm, 90% olulise vaimse, füüsilise kängumise tundemärke. Entsefaliit, sünnitrauma, traumaatiline ajukahjustus on tavalisem põhjus, pigem mehed, algusega aega päeva kuni 30 kuud pärast sündi, koos 3-9 kuud, enamus 4-6 kuud tipp.Kliinilised ilmingud

(1) vööri nagu krambid, selle tulemuslikkuse eest äkki tekkinud mööduv lihaskrambid, kaela, rindkere ja jalad painutatud, väitmiseks või röövimine, kätega edasi oli murelik omaks väljapoole kujundamiseks;

(2) tukkuma nagu krambid: Seal tukkuma nagu episoodid;

(3) Lambid-like krambid: väga lühikest aega, tavaliselt siis, kui tähelepanu on raske leida.

Müokloonilised epilepsiaga patsientidel võib avalduda ootamatu pea, kaela, jäsemete või pagasiruumi ühe lihastõmblused, mõnikord ainult teatud lihaste või lihaste tõmblemine. Tic lähedus kohe pärast, võib olla pool, see võib olla mõlemal küljel. Kerge müokloonus mõjutab ainult pea või käsi. Ülakeha võivad kaotada või visata käed tõmblema. Tõsisemad keha mõjutab, äkki kaotanud tasakaalu ja kukkus seistes. Kas hüpata koht istuda istudes. Nii tihti sellistel patsientidel otsmik, nina, huulte, jne armiline. Üksikud episoodid on tavaliselt mõne sekundi jooksul üks või mitu korda korrata rünnak, rünnak veel enne magamaminekut või ärkveloleku ajal isegi püsiv seisund. Müokloonilised krambid sageli tõmblema pärast teist intervall paar sekundit, millele järgnes pidev tõmblema paar korda. Aastal aukandjate magada või ärkad kõige haavatavamatele. Seega mõnikord valediagnoositakse hüsteeria.

Tüüp

Sõltuvalt vanus haigestumisel, etioloogia ja prognoosi müoklooniliseks epilepsia võib jagada järgmistesse tüüpidesse:

(1) Healoomuline müoklooniliseks epilepsia lapseeas näinud 1-2 aastat tervete imikute, mida iseloomustab lühike puhkemise üldiste müokloonus, sageli perekonnas on esinenud epilepsiat või krampe, EEG uni varases lühike lai spike ja laine puhanguid. Asjakohast ravi saab kontrollida krambid.

(2) Alaealiste müoklooniline epilepsia (krambid või väike numbrilaud) Seda tüüpi iseloomustab ühekordse või korduva ebakorrapärasusi noorukieas kahepoolsete arm, ei rütmi kloonilised peksmine, mõnedel patsientidel võib seetõttu järsk langus, teadlikkuse barjääri. Haigus võib olla pärilik, mingit vahet meeste ja naiste vahel. Sageli generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid. Krambid tekivad sageli lähitulevikus võib põnevil magamatus pärast ärkamist. Interictal EEG algus ja on kiire ja ulatuslik ebaregulaarne spike ja laine ja spike ja laine. Sellised patsiendid sageli valgustundlikkus, vastata ka sobiva ravi.

(3) progressiivne müokloonus epilepsia (Lafora haigus) enamus algusega 9 kuni 13 aastat vanad, vanus haigestumisel pärast 20 väga haruldased. Mõned patsiendid põevad seda haigust enne oli paar korda üle aastate krambid, millele järgneb periood normaalse jooksul. Kui see avaldub sagedane müokloonus, nii päeval kui öösel rünnaku, millele järgneb isiksuse muutused, käitumishäired, mööduv amaurosis ja luure majanduslangus. EEG näitas kahepoolsete levinud püsivust sageli aeglane tegevus, mille suurus piirkonnas esinevad sageli väike kogus suure amplituudiga δ aktiivsus ja teravad lained, mõnikord moodustavad terava aeglase laine integreeritud, vahelduv flash indutseeritud stimulatsioonile spike ja laine jaotus, silmapõhja uurimise isegi nagu lisamist settes võib näha võrkkestas.

Praegu peetakse: ajukoores, halli massi, ajutüve, väikeaju ja seljaaju, nagu eri lennuk võib põhjustada müokloonus, mis punktis ajutüve reticular teket, eriti hiiglane tuuma medulla heakskiidu patogeneesis suur tähtsus. Ei ole ravi selle haiguse ellujäämise mediaan 6-10 aastat pärast algust.

Omadused episoodid

(A) ühe lühikese algusega ajal bout 2-10 sekundit; (2), eriti pea ja ülakeha ettepoole paindumine;

(3) arv sagedased krambid, mitu päeva, iga episood saab korduvalt ja isegi kümneid kordi;

(4) algusega tavaliselt lihtsalt minna magama või ärkamine kui ikka udune teadvuse seisundis, võib olla seotud teadvuse kaotus, higistamine, näo verevalumid ja unine letargia;

(5) algusega EEG segati, enamasti vahemikus algusega piigi iseloomulik rütmihäired.

Haigus mitu peatub jooksul pooleteise aasta pärast rünnakut peatada, mõned areneda muud tüüpi rünnakud, üle 90% laste vaimse arengu peetus, hormoonravi paremini toime.

Narkomaaniaravi

① hormooni: (ACTH) pärast 1. 25μ ~ 40μ, intramuskulaarset prednisooni 1. pool 2mg/kg, võttes neli nädalat pärast krambid peatus vastavalt üks nädal 2,5 mg vähendamise alguseni 1 / 2, siis väiksemas koguses säilitada. - Suurte annuste hormoonid kehtetuks, tuleks asendada muude ainetega.

② valproehape on teatud mõju märgatavalt kiiremini, vähem kõrvaltoimeid, kuid suuremates annustes.

③ Vigabatriin on laia toimespektriga epilepsiavastaseid ravim on selektiivne transaminaaside, kergesti läbi vere-aju barjääri, mis võimaldab kogu aju GABA (inhibeeriv neurotransmitter) kontsentratsioon madal toksilisus, on - mitte-valgu struktuuri ei tekita toimeaine maksa ainevahetust, prototüüp rida uriinis, vastavalt 1991 World Conference rekord krambid, medikamentoosne ravi on uue ajastu epilepsia. Aruande kohaselt kontroll ravi ligikaudu 50% juhtudest 50% vähendamine krambid, partsiaalsete krampide kui generaliseerunud krambid, pikaajaline ravi efektiivsust vähendada.

Ehironc 70 patsienti tulekindlate infantiilne spasmid imikutele ja väikelastele, sh 47 imikutel, kasutamise epilepsiaravi rutiinse põhiliselt pluss Vigabatriin kõik patsiendid enne ravi (sh kortisooli imipramiin, bensodiasepiinide ja naatriumvalproaadi) ravi efektiivsus halb. 2 patsientidele, sest nad ei talu Vigabatriin (hüpotensioon või hüpertensioon), efektiivsuse hindamine enne väljumist ülejäänud 68 patsienti, 29 (41%) täielik kontroll spasmid 46 inimest (üle 50%) vähendada esinemissagedus krambid, mis sõlm § sclerosis parim. 70 patsienti pärast 52 inimest, mis teenindavad mittetoksiline kõrvaltoimeid, ravi sagedased kõrvaltoimed on hakanud unisus, madal vererõhk, kehakaalu tõus, ärevus, unetus, need on tavaliselt lühiajaline.

Asjakohane teave

Paljud põhjustab müokloonus epilepsia (sealhulgas infantiilne spasmid), väikeaju ataksia, hüpokaltseemia, ja mõned metaboolsed haigused võivad esineda müokloonus. Lapseeas, sest arenev närvisüsteem ei ole täiuslik, see võib olla mööduv müokloonus. Tavaline laste une ajal võib müokloonus, see ei kuulu haige. Häired nagu epilepsia ja infantiilne spasmid põhjustatud müoklooniline haiguse on epileptilised EEG laskmine üldiselt millal. EEG infantiilne spasmid toimivusnäitajad heakskiidu. Kui sagedane müoklooniliseks krambid, ja tavaline tavaline EEG, võib olla 24-tunnise ambulatoorse EEG jälgimine, et parandada avastamise määr epileptik heakskiidu. Video EEG on võimalik teha, et välistada pseudo epilepsia. Väärib märkimist, et EEG on mitteinvasiivne uurimine, vanemad ei pea muretsema.

Kui laps saadetakse müokloonus rolli vitamiini B6 võib kasutada üksi, siis võib puuduse vitamiin B6 või vitamiin B6 sõltuvuse sündroom.

Laste põevad müokloonus esmalt selgeks selle põhjused, eelkõige, et määrata, kas epilepsia. Seega laps tundub müokloonus, lasteneuroloog tuleb leida ravi, kui teil on diagnoositud epilepsia, siis tuleb järgida arsti regulaarselt epilepsiavastaste ravi.

Kui diagnoos vitamiini B6 vaegus või vitamiini B6 sõltuvuse sündroom, B6-vitamiini kui kaua kui võimalik, ja pikaajaline kasutamine ilma olulisi kõrvaltoimeid. Ühel juhul laps või imetamise tõttu vale toitumine, tulemuseks on ebapiisav vitamiini B6, nii kaua kui see on võimalik korrigeerida kohandada toitu.


Eelmine 1 Järgmine Valige Pages
Kasutaja Ülevaade
Kommentaare veel ei ole
Tahan kommenteerida [Külaline (18.222.*.*) | Kasutajanimi ]

Keel :
| Kontrolli kood :


Otsing

版权申明 | 隐私权政策 | Autoriõigus @2018 World entsüklopeediline teadmisi