| Keel : |
|
| Encyclopedia kogukond |Encyclopedia vastused |Esita küsimus |Sõnavara tundmine |Laadi teadmisi |
Varieeruvus porfüüria |
|
Kontuur Varieeruvus Lõuna-Aafrika, tuntud ka porfüüria pärilik porfüüria, porfüüria segada, segada maksa porfüüria ja pärilik porfüüria tardive psühhoos, see on hilinenud nahalööve sarnane porfüüria nii neuroloogiliste, siseelundite sümptomid AIP. Haigus on autosoom domineeriv geneetiline haigus. Kliinilised ilmingud rohkem pereliikmete, nii need, kes on kahjustused aluseks, võib olla ka neuroloogiline, siseelundite kahjustused prominentsed isikud, või nii, olid ka pikaajalised varjatud välisministeerium. 2/3 juhtudest lööve algab ühe vigastused, kellel on üle 33%, umbes 15% on alati pole kahjustusi. Immuunsuse 10 kuni 30 aastat vana, valgustundlikkus lööve sarnaneb porfüüria cutanea tarda. Veenivere võib parandada sümptomeid. Kirjeldus Varieeruvus Lõuna-Aafrika, tuntud ka porfüüria pärilik porfüüria, porfüüria segada, segada maksa porfüüria ja pärilik porfüüria tardive psühhoos, see on hilinenud nahalööve sarnane porfüüria nii neuroloogiliste, siseelundite sümptomid AIP.Põhjus Haigus on autosoom domineeriv geneetiline haigus. Patofüsioloogiliste muutusi Haigus on autosoom domineeriv geneetiline haigus, Department of protoporfürinogeen oksüdaasi defekt, ka rauda kelaativa aktiivsus defektide tõttu suurenenud fekaalse protoporfüriin ja rooja porfüriiniga Ⅲ Ⅲ, suurenenud ägeda kuseteede PBG. Sümptomid ja nähud Kliinilised ilmingud rohkem pereliikmete, nii need, kes on kahjustused aluseks, võib olla ka neuroloogiline, siseelundite kahjustused prominentsed isikud, või nii, olid ka pikaajalised varjatud välisministeerium. 2/3 juhtudest lööve algab ühe vigastused, kellel on üle 33%, umbes 15% on alati pole kahjustusi. Immuunsuse 10 kuni 30 aastat vana, valgustundlikkus lööve sarnaneb porfüüria cutanea tarda. Aasta tagasi ei ole sageli algav suvi päike ajal või vahetult pärast seda, näo, kaela ja käsi ja teisi katmata osa põletustunne, millele järgneb nahapunetus, turse, villid, villid, erosioonid, haavandid ja veri kärntõbi ja muid kahjustusi. Õrn nahk, nägu lilla ja karvane, nagu Cushingi sündroomi nägu. Alzheimeri olulist kroonilistel juhtudel vahajas nahk närtsinud, suurenenud otsmik kortse, üksusi saata tagasi ja esiserva mitme madalas arm, laubal põske sklerodermataolised laigud ja milia. Seal vähendamis tagasi ja hirsutismi, tagasi armkude proovid, väike pärl-like ees juustepiir arm ja pigmentatsiooni. Ägenemine neuroloogiliste, siseelundite kahjustused võivad põhjustada ka ravimid, mis on sarnane AIP. Diagnostilised testid 1, diagnoosi Vastavalt ägenemise sümptomite ja kahjustuste erinevad: laborikatsed, võib kinnitada diagnoosi. See erineb porfüüria cutanea tarda on viimane ilma äge sümptomid, väljaheites porfüriinid normaalne või veidi suurenenud ning fekaalse porfüriiniga baasil. Ebakindel prognoosiga haiguse, näiteks ägeda saab vältida, prognoos on hea. 2, laboratoorsed uuringud Vivo määramine uriinist porfüriinid koos AIP enne ägedas faasis. Remissiooni suurenenud väljaheitest protoporfüriin Ⅲ, sama koguse amüülalkoholi, äädikhape ja etüüleetri segu lisatakse väljaheites, määrata UV lambi abil, fluorestseeruv roosa. Kummi sõrme rektaalne läbivaatus pärast fluorestsents ultraviolettvalguses on samuti oluline. Väljaheites fekaalse porfüriiniga Ⅲ tõusis ägedas faasis ja vähendamine. Ravi programmid Dimercaptopropanol mõju ei ole kindel. Veenivere võib parandada sümptomeid. Naatriumkaltsiumedetaat ravi on efektiivne. Ennetamine ja prognoos Jiyong barbituraadid, sulfoonamiidide ja B piperidone, dapsoon meprobamate, griseofulviini aminopyrine östrogeeni, tungaltera preparaadid 3 - metüül stüreeni fenütoiin, klorokiin ja metüüldopa ja teised ravimid, alkohol, vältida päikesevalguse ja trauma taotluste päikesevarje. |
| Kasutaja Ülevaade |
|
Kommentaare veel ei ole |
