Keel :
SWEWE Liige :Kasutajanimi |Registreerimine
Otsing
Encyclopedia kogukond |Encyclopedia vastused |Esita küsimus |Sõnavara tundmine |Laadi teadmisi
Eelmine 1 Järgmine Valige Pages

Amüotroofne lateraalne skleroos

Amüotroofne lateraalne skleroos, tuntud ka amüotroofiline lateraalskleroos haiguse on motoneuroni haigus, on kaasatud ülemiste motoneuronite (aju, ajutüve, seljaaju) ja see mõjutab madalam motoneuronite (kraniaalnärvide tuumades seljaaju eessarve rakud) ja tema domineerimine pagasiruumi, jäsemed ja pea ja näolihaseid krooniline progresseeruv degeneratiivne haigus. Tavaliselt esitatakse kliiniliselt ülemise ja alumise motoneuroni kahju kombineeritud segatüüpi halvatus.Lühike haigus

Enamik uurijaid harjunud sõltuvalt kombinatsioon ülemiste ja alumiste motoneuronite kaasamine motoneuronihaigusega amüotroofne lateraalne skleroos jagatuna, primaarne lateraalne skleroos ja seljalihaste atroofia hiljutised uuringud näitavad kolme liiki amüotroofne lateraalne skleroos ja mitmekordse liikide seotud haigused on ühine patoloogiliste alusel nende haiguste hulka esmane lateraalne skleroos, ALS-ALS dementsuse otsmikusagara dementsus, progresseeruv seljalihaste atroofia, mitmekordne atroofia ja Lewy kehade haigusega selliste haiguste patoloogias leiti sisaldavad sama ubikvitiinist positiivne kandmisel ja läbipaistev kaasamise lihtsalt tükke erinevate anatoomiliste kahju ja viia erinevate kliiniliste portfelli.

USA teatas esinemissagedus ALS (uus juhtumit aastas) nr 2/100 000 4/100 000, levimus oli 4/100 000 - 6/100 000 Hiina täpset epidemioloogilised andmed

Perekondlik ja juhuslikud ALS on kahte tüüpi juhuslik sagedamini meestel, meeste ja naiste suhe on umbes 1,5:1 kuni 2:1. Pärast algusega keskeas enamus patsientidest 50-70 aastat keskmine vanus algusega on 55 aastat vana 40aastane on teatatud esinemissagedus 20-30 aastat sagedusega umbes 5%.

Perekondlik ALS moodustab 5% kuni 10% rohkem, autosoom domineeriv isane ja emane esinemissagedus võrdne keskmine vanus haigestumisel oli 49 aastat varem.

Patogenees

Täpsed patogenees ei ole selge. Hiljutised uuringud on keskendunud vask-tsink superoksiiddismutaas geenimutatsiooni teooria teooria erutusaminohapete toksilisus, autoimmuunne teooria ja neurotrofiini õpetus.

1 vask-tsink superoksiiddismutaas geenimutatsiooni teooria uuringud näitavad, et 20% perekondliku ALS on SODI (Cu / Zn superoksiiddismutaas) geenimutatsiooni. Geen paikneb inimese kromosoomis 21q22.1 mutatsioonid võivad põhjustada SODl aktiivsus oli kadunud, nii et superoksiidi võõrutus vabade radikaalide poolt põhjustatud liigne vähendatud rakkude kahjustust. Mõned juhuslikud ALS mutatsioonid võivad 2lq22 saitidele.

2. Erutusaminohapete toksilisuse õpetus eksitatoorne aminohapped ja nende derivaadid, sealhulgas glutamiinhape asparagiinhape kainaadi (KA), kviskvilaatindutseeritud (QA), Amanita hape (IA) ja N-metüül- d-aspartaadi (NMDA). Eksitotoksilisust eksitatoorne aminohapped võivad olla seotud patogeneesis LIS NMDA glutamaadi retseptori seondumise ja aktiveerimise võib põhjustada rea ​​proteaaside voolu kaltsiumi ja valgu kinaas, mis genereerib vabad radikaalid proteolüütilistele ja suurenenud lipiidide peroksüdatsiooni protsessi tugevdada Ka liigne neuronite kaltsiumi lahustunud ise saab aktiveerida ka tuumaenergia endonukleaasidega, DNA lõhustumise ja tuumade lagunemine. ALS haiguse piirdub peamiselt närvisüsteemi võib seostada liikumise glutamaadi omastamissüsteemi seotud. Sisselaskesüsteemi asub gliiarakkudel ja närvirakkude membraanis sünapsipilust saab kiiresti transportida lõpetada glutamaadi roll rakkudes. Uuringus leiti, koore mootor rakud ALS, seljaaju ja seljaaju hallollust gliiarakkudest glutamaadi omastamist süsteemiuuring vähendada loomkatsete näitas ka, et intratekaalsest süsti KA ja NMDA hiirtel võib põhjustada taandareng seljaaju neuroneid.

3 ALS patsientide suurendada nende seljaajuvedeliku ja seerumi neuronaalse antikehad immuunsus õpetusest oletada, et see võib olla seotud patogeneesis autoimmuunsuse. Kui esineb seerumi patsientide ALS L-tüüpi pinge sõltuvate kaltsiumikanalite antikehad seostuvad kanali valgu, muutes selle elektrofüsioloogilised andmed tulemusena närvikahjustus.

4. Patoloogilised muutused näha mikroskoobi all enne sarve seljaaju rakkude vähenenud, koos glioosi jäänuseid eessarve rakkude atroofia täieliku hierarhilise struktuuri ajukoores, püramiidrakkude vähenes glioosi. Seljaaju demüelinisatsioon nähtus püramiidtammed neuronite Mootor ajukoores puutumata, mis näitab, et esialgse muutusi toodetud distaalse aksonite püramiidi rakud järkjärgult ülespoole retrograadne hõlmavad selliseid muutusi aju mediaalne eesmise ajukäärus, tuntud ka retrograadne surma. Mõned eluajal ainult alumise motoneuroni märke ALS patsiente lahkamist näinud olulist kortikospinaalse trakti demyelination näitavad kaasamine eessarve rakkude funktsiooni maskid märgid tõsise motoneuroniteks. On mõned tüüpilised ALS kliinilised ilmingud patoloogilised muutused sarnane mitme süsteemi degeneratsioon, mis on ulatuslik struktuurne kahju seljaaju eessarve seljaaju püramiidi trakti vahel tala peale seljaaju väikeaju seljaaju närvijuure piirkonnas Clarke tuum ja hüpotalamuse, väikeaju dentatus'es tuumas ja punane tuum neuroneid pigmendi ja glioosiga (Terao, 1991).

Immuunhistokeemilist värvimismeetodid võib leida erinevaid osi närvirakkude kesknärvisüsteemi kõrvalekalded ubikvitiinist positiivne inklusioonkehadest (Arima, 1998Kinoshitaetal, 1997 Zhang Wei, 2001) Need inklusioonkehadest, sealhulgas järgmisi:

(1) rida rühmi nagu lisamist elektronmikroskoop kaasamise nööri või torukujuline, tavaliselt kesk hele ala acidophilus või kaks värvimine on kergelt värvunud halo ümbritsev ala, ei ole lihtne näha HE värvimist.

(2) lisamine läbipaistev hõõglambi osakeste kandmisel. Hõõglambid läbimõõt 15 ~ 20nm osakeste segada vahel filamendid moodustunud väike pompon-like struktuur välimise sageli tihe asutuste ja lipofustsiini moodi lüsosoomimembraani struktuuride nagu pakkimine.

(3) Lewy keha nagu kandmisel ümmarguse kaasamise teel ebaregulaarne liin-sarnane struktuur keskuses ribosoomi osakestest koosnev amorfne materjal või osakese nagu elektron-tihe materjal, nende ainete põimitud 18 nM filamendid paigutatud sulgema või lahtise välimise ring on sarnane plekk Lewy kehadega.

(4) Bunina organid, kelle eripära kui ALS patoloogia. Need kandmisel asuvad peamiselt eessarve rakkude seljaaju ja ajutüve Mootor tuumades närvirakkude võib olla ka osa Mootor neuronite hipokampuses patsientidel püramiidrakkude ja graanulite rakkude Dentaatkäärus entorhinaalse korteksi mandelkeha Onuf tuumas frontotemporaalne lehtede pinnale väikesed ja suured püramiidi neuronite tsütoplasmas (Arima, 1998Kinoshitaetal1997).

Kliinilised ilmingud

1 hiiliv, aeglaselt progresseeruv.

Esimene sümptom 2 poole patsientidel jäsemete nõrkus lihaste atroofia (5%) ja fasciculation (4%), ülajäsemete distaalse eriti. Sel hetkel jäsemete vähendatud reflekside no püramiidtammed märke, kliinilised ilmingud sarnaseid seljalihaste atroofia.

3 Reis arengut patsientidel haiguse märke järkjärgulist tekkimist tüüpiline tulusus motoneuroni kahjustus on ulatuslik ja tõsine lihaste atroofia suurenenud lihastoonust püramiidtammed trakti märgid olid positiivsed 60% patsientidest olulise ülemiste ja alumiste motoneuronite märke. Kui alumise motoneuroni degeneratsiooni jõuab teatud tasemeni, lihaste denervatsioon laialdaselt kättesaadavad sel ajal ei fasciculation kõõlusrefleksid, vähendada või lõpetada, ja mingeid patoloogilisi tunnuseid. 4 Ligikaudu 10% patsientidest kogu haiguse käigus ilmnes ainult progresseeruv lihaste atroofia ja mingit kahju ülemiste motoneuronite märke.

5 Ligikaudu 30% patsientidest, kellel ajutüve mootor tuumad kaasatud algus näitas düsfaagia ebaselge artikulatsioon hingamisraskused, keele lihaste atroofia ja virvendus, ja siis järk-järgult kaasata jäsemete ja pagasiruumi emotsionaalne ebastabiilsus (tugev nutma tugev naer ) on motoneuroni kaasamine ja märke pseudobulbaarne halvatus.

6. amüotroofne lateraalne kaasamist esimene sümptom amüotroofne lateraalne skleroos on haruldane. 9%-l patsientidest võib olla krambid tulemuslikkuse kohta viimane on motoneuroni kahjustus, enamasti proksimaalse alajäseme kaasamine tundub tavaline haiguse varajases staadiumis 10% patsientidest oli subjektiivne kaugema paresteesia või tuimus, kui kombineerida teiste perifeerne neuropaatia, ALS tunne mingit objektiivset märke vältel põie ja soolestiku tööd tavaliselt säilitada head silma liikumine ei ole ohus.

7 lihtsat ALS patsiente üldiselt ei ole vaimne halvenemine. ALS seotud nähud ja sümptomid teiste neurodegeneratiivsete haiguste, sündroomi tuntakse ALS peal (ALS-plussyndrome) sündroom esineb peamiselt Vaikse ookeani lääneosas, Guam ja Põhja-Aafrikas ja teistes piirkondades Jaapanis. Märgid ja sümptomid ühinemise ekstrapüramidaalsed sümptomid sealhulgas degeneratsioon, dementsus ja sensoorne autonoomse närvisüsteemi sümptomeid ning silma liikumine kõrvalekaldeid.

8 neuromuskulaarse elektrofüsioloogilised muutused peamiselt laia neurogeenne kahjustusi. Äge neurogeensed kahju (denervatsioon pärast 2-3 nädalat) iseloomustab virvendus potentsiaal virvendus potentsiaalid ja positiivne terav valgusvihk tohutu tulemuslikkuse võimalikule kroonilisele kaotus närviregeneratsiooni kerge lihaskontraktsioonipeavalu mootorisektsioonile aktsioonipotentsiaali kestust oluliselt laiendatud Volatiilsus suurenenud ja protsent mitmefaasilise lained tõusevad Koolist väljalangevus nähtava lihase mootori agregaadid tugev kokkutõmbumine. ALS neurogeensed kahju tavaliselt hõlmavad kolm või rohkem valdkondi (aju, kaela-, rinna-, nimme närvi ala). Genioglossus M. sternocleidomastoideus't lihaste ja diafragma saab väljendada ka neurogeensed kahju, viimane sest seotuses tservikaalspondüloos seega vähem ressursse tuvastati nii (Kang Dexuan 1994). MCV võib olla aeglustunud huvikogum potentsiaali amplituud vähenes sensoorse juhtekiirust olid normaalsed kerge. Magnetic stimulatsiooni Mootor esilekutsutud potentsiaalid: transkraniaalne stimulatsiooni motoneuronitelt ajukoores ja registreeritakse aktsioonipotentsiaalid mida saab kindlaks keskse Mootor juhtivuse aega vastavate lihaseid, määrates kortikospinaalset trakti kahjustusi on oluline väärtus. Lihasbiopsia diagnoosimiseks ALS ei ole vajalik, kuid mõningatel juhtudel aitavad selgitada neurogeenne lihaste atroofia.

Eristusdiagnoos

Diferentsiaaldiagnoosimine ALS on keerulisem, vastavalt Belsh ja Schiffman statistika, 27% haiguse alguses on valediagnoositakse teiste haiguste National ALS Registry Iirimaal ja 10%-l juhtudest ning vale diagnoosi. Hiline diagnoosimine ALS ei ole raske, kuid haiguse varases staadiumis tuleb kindlaks määrata järgmiste haiguste: seljaaju tservikaalspondüloos emakakaela müelopaatiat: võib täitmise käe nõrkus ja atroofia koos alajäsemete spastilisuse ja emakakaela haigus ja ALS esineb nii keskealine rahvahulk, kaks segaduses. Kuna survejõu seljaaju vigastuse põhjustanud tservikaalspondüloos ületab harva C4, seega keele lihaste ja M. sternocleidomastoideus't EMG uurimine näitas denervatsioon nähtus, veenvalt ALS rohkem kui ühe närvijuure levikualal toetab ulatuslik fasciculation ALS diagnoos. Kui tservikaalspondüloos müelopaatiat MRI võib näidata spinaalkompressiooni, pilt muutused juhtuda, kuid ei välista ühelt poolt mõned ALS-ga patsiendid, kuigi on radiograafia tõendeid seljaaju kompressioon, kuid see ei tähenda tingimata, et sümptomeid seljaaju vigastus ja muid märke tservikaalspondüloos ALS olemas.

2 kaasamise müosiit (IBM). Oli pärast tservikaalspondüloos müelopaatiat kõige kergesti segi ALS haigus Brannagan (1999) ülevaade 20 juhtumeid, kus poole IBM valediagnoositakse ALS või varajane perifeerne neuropaatia. Sagedasemad sümptomid mõlemad käed või jalad distaalne atroofia lihaste refleksid ja ei tundehäired paresteesia (perifeerne neuropaatia va IBM ühinemine). IBM patsientidel painutaja lihaste nõrkus tavaliselt ilmsem, ja ainult siis, kui painutaja lihaste nõrkus ALS selge hilja kaasamine Teisalt lihaseid ja lihased vahel esimene enam luu atroofia. IBM sageli märkimisväärne nelipealihase atroofia koos ülakorrusel vaeva ja raskusi püsti, kuid ei fastsikulatsioonile ja ülemise motoneuroni kahjustuse nähud. IBM patsiendi lihaste biopsia näitab ääristatud vakuoolides ja põletikuline infiltratsioon võib rahastada ALS identifitseerimine.

3 Multifokaalse motoorne neuropaatia: perifeerne neuropaatia. Selle ilmne nõrkus ja atroofia koos fasciculation ja refleksid olid normaalsed või hüperaktiivne, kergesti segi ALS või SMA neurofüsioloogilist uurimine näitas, mootor närvijuhtivuse plokk biopsia demyelination ja eksperimentaalne IVIG ravi on tõhus Probleemid Multifokaalse motoorne neuropaatia magnetresonantsspektroskoopiat atsetüül aspartaadi koore mootor cortex magnet stimulatsiooni ja vähene tsentraalne mootor juhtivuse häired leida vihjeid ALS. 4.Kennedy-Alter-Song sündroom: ALS ühine see, et mõlemad on madalam motoneuron tunnuste ja sümptomite halvenemist. Kennedy-Alter-Song sündroom on järgmised omadused saab rahastada ALS tunnus: ① X-liiteline pärandi viis; ② posturaalne treemor seotud rindade suurenemine; ③ Supreme motoneuron sümptomite; ④ peamiselt proksimaalne lihasnõrkus näolihaseid ja neelamine lihased lihtsalt kaasamine, mossis tegevus võib põhjustada lõualuu tõmblema (tõmblemine) ⑤ mõnikord kaasneb paresteesia ja tundlikkuse kadu; ⑥ suraalse närvi tundetuse võimalikest tegevustest; ⑦ geneetiline analüüs kolmest nukleotiidist (RTG) Korda suurenemine.

5 heksoosaminidaasi puudus: tuntud ka kui GM2 gangliosiid kogunema haigus või Tay-Sachdisease tõttu madalam motoneuron kahjustuste kergesti segi ajada ALS erineb endine, peamiselt lastele või noortele algus, edasiminek on olnud aeglane Seal väikeaju märke, et mõned patsiendid võivad olla seotud depressiivse psühhoosi ja dementsuse


Eelmine 1 Järgmine Valige Pages
Kasutaja Ülevaade
Kommentaare veel ei ole
Tahan kommenteerida [Külaline (34.229.*.*) | Kasutajanimi ]

Keel :
| Kontrolli kood :


Otsing

版权申明 | 隐私权政策 | Autoriõigus @2018 World entsüklopeediline teadmisi