| [Liige (黑面书生)]vastused [Hiina ] | Aeg :2016-01-15 | Mastotsütoos tuntakse urtikaaria pigmentosa. 1869 Esimene teatas Nettleship. Kloonimine ja mutatsioon analüüs näitab, et vähemalt mõned täiskasvanud juhtudel on tingitud nuumrakulise kasvaja nuumrakulise hüperplaasia ja lapsed nuumrakulise haigusjuhtum paljunemisest põhjustatud tsütokiinide.
Sümptomid ja nähud
Umbes 1/2 haiguspuhangut pärast sündi kuus kuud tagasi, 1/4 toimub enne puberteeti. Nahakahjustused nagu lööve, paapulid, sõlmed, naastud, blister või bulla. Vahel Teleangiektaasiad petehhiatest või verevalumid. Algus kui sarnased urtikaaria, kuid ei kao, püsiv nahakahjustused ja järk-järgult oli Hirv värvi või kiltkivi värvi. Või hõõrdejõud plaanis sage naha kubla punetus Puhub missioon (Darieri märk).
Kahju sageli veidi, sest sõlmed võivad olla tahked vastupanu, levitada või lähenemise, pind oli helepruun vahajas välimus. Kliinilised nahahaigus värvitud mustri positiivne normaalsele nahale nullist 1/3 kuni 1/2 patsientidest. Olles histamiini vabanemist aineid nagu alkohol, morfiin või kodeiin või suure hõõrdumise tõttu esineda massilist histamiini rasked sümptomid, nagu sügelemine, süsteemne hajus punetus või isegi kokkuvarisemine, peavalu, bradükardia, hüpotensioon, kus juuksed unine, isutus, kõhulahtisus ja liigesevalu.
Haigus võib jagada järgmistest kliinilistest liiki:
1. Solitary mastotsütoomi sündi või esimese nädala üksildane sõlm peale sündi. Kuiv vistrikud või kõrgendatud ümmargused või ovaalsed laigud, läbimõõduga kuni 20 mm. Pinna sile või kergelt verrukoosne (apelsinikoor). Kahju nähtav turse, tuul rühm, villid või vesivillid. Vahel ka mitmed nuumrakulise kasvajad tekkida. Enamik üksildane mastotsütoomi loomulikult kaovad enne 10-ndat eluaastat.
2. Lapsed tüübist üldistatud mastotsütoose tavaliselt näha esimesel nädalal pärast sündi, mis väljendub sügelus tuul tõusis limukas kerge pigmendi lööve, papules või sõlmed. Kahju ovaalne või ümmargune diameetriga 5 ~ 15mm ja väike, saab integreerida omavahel, helekollane, et maroon. Varajane levinud haigus või villiline teket villid. Tavaliselt enne puberteeti, spontaanne regressiooni kahjustuste paar aastat, kuid on ka neid, kes ka täiskasvanuikka. Haigus võib tekkida süsteemne kahju, kuid pahaloomulised süsteemsed haigused väga haruldased.
3. Täiskasvanute üldistatud mastotsütoose tüüpilise tuul grupp sarapuu vistrikud ja sõlmed kõige levinum, tekib levitatakse keha, eriti õlavarre, jala ja pagasiruumi.
Osa läbimõõduga 1 ~ 2cm kollakas sõlmed vale sündi 4. kollane kasvajaliste mastotsütoose. Splenomegaalia, punetus, hõõrdumine, kui tuul rühmade asemel. Histopathology näha kompaktne mast infiltratsioon.
5. hajus naha mastotsütoose kogu naha paksenemine hajus kaasamist, kuna mast infiltratsioon, nahk oli eriline oranž. Naha infiltratsioon oli taignataoline sitkus, nähtav sammal.
6. erütrodermiline mastotsütoose üldistab erütroderma nahk oli väliselt ees tera nahast välimus. Kogu naha pinnale saab toota tuulest rühmad.
7. püsivad eruptive kollatähni telangiectasia, kui püsiv asümptomaatiline pigmendiga kollatähni lööve, kuiv roosa toon, telangiectasia harva või ebaselgeks. Seda tüüpi healoomuline haigus, enamikul juhtudel lihtsalt kosmeetikavahendite probleem, luu kahju võib tekkida peptiline haavand. Ei saa Darier haigus.
8. süsteemse mastotsütoosi nuumrakulise hüperplaasia esineb mitte ainult nahas, vaid ka kaasates lümfisõlmed, seedesüsteemi, luud, süda, veri, maks ja põrn. Pärast haigust oli progressiivne või jääb seisma. Enamasti sõlmeline kahjustused, luude kahjustused on tavaliselt asümptomaatiline, X-ray uurimine näitas tihe kiirguse poolläbipaistev ala ja kiirguse piirkonnas, luu kahju tavaliselt puhkavad, harva mitte-progressiivne Mastotsüütleukeemia. Seedetrakti limaskesta saab näidata konkreetset riigipöörde, ühine kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine. Süsteemsete mastotsütooside esineb kõige sagedamini täiskasvanutel, kuid umbes 10 protsenti põdevate patsientide juveniilse on levitatud süsteemne haaratus. Samuti võib olla tingitud kõrge sekundaarse eosinofiilid indutseeritud häired elundi sündroom. Nuumrakud eraldavad suurtes kogustes histamiini poolt indutseeritud süsteemi reaktsioonid, sh punetus. See võib olla tingitud suurenenud plasma hepariin ja oksendamine, nina verejooks, verised ja verevalumid. Ka aneemia, leukopeenia ja trombotsütopeenia protrombiini aeg suureneb, 60% patsientidest 24h kuseteede histamiini suurenenud. Kui suur hulk nuumrakulise infiltratsiooni häirida normaalset funktsiooni paljude elundite võib esineda Pahaloomulistel nuumrakuhaigustel. Under harvadel juhtudel, siseelundite nahk võib põhjustada surma. Ulatuslik infiltratsiooni süsteem võib põhjustada ka surma.
9. perekondliku kubla pigmentatsioon harva. Autosoomne dominantne pärandist. |
|
